Het legaat van Dr. Ludo van Bogaert

Titel Jaartal Commentaar Referentie artikel
Maki Gomboz N°2 1935 • gedrag van het dier in zijn kooi
Spontane aandoeningen van het CZS bij apen (Macacus Rhesus) • aap met aandoening: vooral hoofdbewegingen
• in vergelijking met aap met cataract: snel oogknipperen; geen hoofdbewegingen
(→ aandoening van het cerebellum met eventuele aantasting van de N VIII )
• na de epilepsie-aanval: normale gang (→ cerebellair)
geen mogelijkheid tot onderscheiden van voedsel, kan het wel nemen
• amaurosis is progressief: aapje is erg angstig en compenseert blindheid door armpjes wijd open te houden
• dyspnoe + koorts
• geen knipperreflex, quadripleeg, dyspnoe, weigert eten
• aanwezige pupilreflex en normale fundus (→ occipitaal of thv CGL)
• frequente, onregelmatige epileptische aanvallen, probeert nog recht te komen
belangrijke koorts!
• coma & minder ernstige aanvallen waarbij Jacksionan march
"Acute amaurotic epilepsy in Macacus Rhesus"
Neurology & psychiatry
sept 1938, vol 40 p 521-547
Paraplege vorm van confluente perivasculaire leucoencephalosis
   (Cage paralyse)
1934 • Gomboz-Lemur 1935
• paraplegie in flexie
Volume 2, revue neur., T68
n°6 dec 1937
Cercopithecus ascagnus Maart 1934 • paraplegie in extensie & verlamming van de staart
• normale craniale Nn.
Pseudosclérose de Westphall-Strümpel
   Henri J…
Westphall-Strumpel
1934 • 1926
  – intentietremor van de handen (vooral rechts)
  – geen piramidale tekens of nystagmus
  – intact cerebellum
• 1927: bewegingen van de bovenste extremiteiten tijdens de slaap, kleine chorea
  – licht vergrote lever
  – Kayser-Fleischerring
  – gescandeerde spraak
• 1928: sterk vergrote lever
  – tremor is verminderd behalve bij fijne bewegingen
  – abductie van de vingers
  – geheugenstoornissen en woede-uitbarstingen
• 1933: hyperkinesie cfr. athetose
  – hypertonie verschilt van die van de ziekte van Wilson
  – bronchopneumonie
• autopsie:
  – levercirrose
  – microscopie: atrofie van de centrale grijze kernen
Volume 2, tome 66
n°5 nov 1936
Cas Leener (J…)
   (Dr. De Wulf) Corbeeck-Lo
1934 • klinische diagnose: pyramido-extrapyramidale quadriplegie
• MS vs epidemische encephalitis
• S/ rusttremor
Volume 2, ann de médecine T39
n°4 april 1936
Leon H… 34 ans • Parkinsonisme saturnin
• cerebellaire ataxie
• horizontale nystagmus, vooral bij naar links kijken
Maladie tremblante héréditaire et familiale
   Famile B…
1933-1934 • tremor hoofd en bovenste ledematen, nystagmus
• 1934 torso-spasme naar achter en encephalitis
?? Volume 1, extrait de l’ encéphale, n°3, 1° volume,
1937
G. Doin et Cie Editeurs
Maladie d’Hallervorden-Spatz
   Georgette M… Hallervorden-Spatz

   H… S… (Dr Muylle, Selzaete 1935)
1923-1935 • hypokinetisch-rigide syndroom
• atrofie globus pallidus en deel substantia nigra

• G…M…: begin 8 jaar
evenwichtsverlies, syncopes, punten van voeten, spasmen van de mond, spraakmoeilijkheden, respiratoire spasmen
  – adductie van voet
  – valt bij richtingsverandering
  – goede proprioceptie; goede vinger-neusproef
  – kan vanuit liggende positie niet rechtstaan
  – kyfose

• H…S…:
dystonie → mond openen met handen vooraleer mogelijkheid tot eten
  – tong uitsteken → moeilijk om te eten
  – onwillekeurige bewegingen van rechterhand (wijsvinger)
  – onwillekeurige bewegingen van gezicht
1936, revue neurologique
Huntington familial:
   madame Antoniette T…
1934-1936 • mei 1934: Huntington
• kleine bewegingen van de extremiteiten
Janneke M… 1929 • cerebellair syndroom; myoclonieën van de larynx, tong, oogbollen
• soms kijkt hij bang en verbaasd
• kan niet alleen stappen (evenwichtsstoornis)
• myoclonieën van de tong bij uitsteken (transversale spieren)
• draaiende oogbollen als hij ogen sluit
A… V… 27 ans 1931 • trauma arachnoïdea: symptomen 2 maanden na val op het hoofd
• empyeem en arachnoïditis
• brughoekneurinoom
  – facialisparese links 1931
  – cerebellair syndroom links + intentietremor + dysmetrie
  – geen auditieve problemen
  – papiloedeem bilateraal
  – nystagmus
  – adiadochokinesie
  – asymmetrie van de bovenste ledematen
Familie H…
   Cecile





   Charles
1932
• Cecile: 4 maanden voor haar dood:
  – ataxie
  – lichte hypermetrie
  – geen voldoende evenwicht om te blijven staan
  – bij slaap: onderste ledematen in adductie en hyperextensie

• Charles: 1932:
  – moeizame gang
Sclérose diffuse de Heubner-Schilder (infantiel type)
   Elvira N… 4ans
1933 • 1933:
  – spontane bewegingen
  – neiging om rond as te draaien (in ligtoestand)
    waarbij de onderste ledematen frequent gekruist zijn
  – weent
  – trage oogbolbeweging
Forme infantile tardive
   Ottilie G… 8 ans
1933 • houding in rust:
  – intense kromming van de lendenen
  – opistotonus (traag)
  – hyperextensie van de onderste ledematen
  – hyperflexie-pronatie van de bovenste ledematen
  – spastisch opheffen van rechter been
    schaar
  – hyperextensie (eig. plantaire flexie) van beide voeten
• draaiing rond eigen as (naar rechts)
Type tardif de la leucodystrophie familiale
   OBS Charles B…
? • 47 jaar
• familiale ziekte begint geestelijk
• wordt quadripleeg met verwarring en problemen met slikken
• rigide en triestig masker
• kan niet lachen
• verhoogde peesreflexen
• clonus van de voet
• moeilijk rechtkomen
• spastische gang (vooral de linker ledematen)
• bilaterale Babinski
Volume1, revue neurologique, T 65, n°1,
janvier 1936
Spasme de torsion essentiel
   Cas D…





















   E… 24 ans









   Josephine J…

1936





















1934-1937









1932

• spasme de torsion essentiel
• observatie door E. De Smedth en L. van Bogaert
• houding in rust: geen anomalie te zien, behalve constante torsie van het hoofd naar rechts
  – masker
  – lichte contractie van de spieren
  – permanente deviatie oogbollen
  – kromming van de romp
• bij het zitten:
  – pronatie-beweging van de voorarmen
  – torsie hoofd en romp
• rechtop:
  – torsie hoofd en romp
  – lichte hyperflexie van de nek
• stappen:
  – torsie hoofd
  – kromming van de rug
  – lichte hypermetrie van de onderste ledematen
  – verbreed gangspoor
• neusproef: enkel choreatische bewegingen, geen tremor, geen musculaire tegenwerking

• begin 1934 tot aug 1937
geval van Dr. Muylle (Zelzaete)
  – spastische gang, kleien pasjes, verbreed gangspoor
  – neusproef lukt
  – afwezige mimiek, last van bewegen met de lippen
  – in rust:
      ze ontspant zich niet
      hoofd opgeheven boven het bed
      kan zelfstandig opstaan

• 1932:
  – algemeen aspect van de gang
  – elegante bewegingen van de pols, hand en vingers
  – verliest het evenwicht soms
  – onwillekeurige bewegingen romp, hoofd en bovenste ledematen
• 1933:
  – zonder bh, zelfstandig staan is onmogelijk
  – chronische choreatische bewegingen van hoofd en
     gezichtsspieren (grimassen)
• juni 1933:
  – spasme van proximale musculatuur meer bruusk en frequent
  – dystonie van nek
  – heupflexie bij stappen
  – masker
Reeks patiënten zonder naam of uitleg

SYNDROMES MYOCLONIQUES 1, Amsterdam juni 1949 (17 MIN)

Titel Jaartal
Geëvokeerde clonieën bij een normale patiënt Onbekend
EEG Onbekend
Epilepsie-myoclonie familiale M. André Van Leeuwen et H. Lauwers 1947
Epilepsie-myoclonie avec démence
   Dr. Segers-St. Antoine Brecht
   Marie Klei
1948
Epilepsie-myoclonie progressive
   Melle Janssens
   Dr. Louis-Bar
1949
Cas Mayeur
   Dr. Louis-Bar
1948

SYNDROMES MYOCLONIQUES 2 (18 MIN), kleur

Kinderen met myoclonieën (zonder uitleg bij de beelden)

terug