Het legaat van Dr. Ludo van Bogaert

Titel	Jaartal	Commentaar	Referentie artikel
Maki Gomboz N°2	1935	• gedrag van het dier in zijn kooi
Spontane aandoeningen van het CZS bij apen (Macacus Rhesus)		• aap met aandoening: vooral hoofdbewegingen • in vergelijking met aap met cataract: snel oogknipperen; geen hoofdbewegingen (→ aandoening van het cerebellum met eventuele aantasting van de N VIII ) • na de epilepsie-aanval: normale gang (→ cerebellair) geen mogelijkheid tot onderscheiden van voedsel, kan het wel nemen • amaurosis is progressief: aapje is erg angstig en compenseert blindheid door armpjes wijd open te houden • dyspnoe + koorts • geen knipperreflex, quadripleeg, dyspnoe, weigert eten • aanwezige pupilreflex en normale fundus (→ occipitaal of thv CGL) • frequente, onregelmatige epileptische aanvallen, probeert nog recht te komen belangrijke koorts! • coma & minder ernstige aanvallen waarbij Jacksionan march	"Acute amaurotic epilepsy in Macacus Rhesus" Neurology & psychiatry sept 1938, vol 40 p 521-547
Paraplege vorm van confluente perivasculaire leucoencephalosis    (Cage paralyse)	1934	• Gomboz-Lemur 1935 • paraplegie in flexie	Volume 2, revue neur., T68 n°6 dec 1937
Cercopithecus ascagnus	Maart 1934	• paraplegie in extensie & verlamming van de staart • normale craniale Nn.
Pseudosclérose de Westphall-Strümpel    Henri J…	1934	• 1926   – intentietremor van de handen (vooral rechts)   – geen piramidale tekens of nystagmus   – intact cerebellum • 1927: bewegingen van de bovenste extremiteiten tijdens de slaap, kleine chorea   – licht vergrote lever   – Kayser-Fleischerring   – gescandeerde spraak • 1928: sterk vergrote lever   – tremor is verminderd behalve bij fijne bewegingen   – abductie van de vingers   – geheugenstoornissen en woede-uitbarstingen • 1933: hyperkinesie cfr. athetose   – hypertonie verschilt van die van de ziekte van Wilson   – bronchopneumonie • autopsie:   – levercirrose   – microscopie: atrofie van de centrale grijze kernen	Volume 2, tome 66 n°5 nov 1936
Cas Leener (J…)    (Dr. De Wulf) Corbeeck-Lo	1934	• klinische diagnose: pyramido-extrapyramidale quadriplegie • MS vs epidemische encephalitis • S/ rusttremor	Volume 2, ann de médecine T39 n°4 april 1936
Leon H… 34 ans		• Parkinsonisme saturnin • cerebellaire ataxie • horizontale nystagmus, vooral bij naar links kijken
Maladie tremblante héréditaire et familiale    Famile B…	1933-1934	• tremor hoofd en bovenste ledematen, nystagmus • 1934 torso-spasme naar achter en encephalitis	?? Volume 1, extrait de l’ encéphale, n°3, 1° volume, 1937 G. Doin et Cie Editeurs
Maladie d’Hallervorden-Spatz    Georgette M…    H… S… (Dr Muylle, Selzaete 1935)	1923-1935	• hypokinetisch-rigide syndroom • atrofie globus pallidus en deel substantia nigra • G…M…: begin 8 jaar evenwichtsverlies, syncopes, punten van voeten, spasmen van de mond, spraakmoeilijkheden, respiratoire spasmen   – adductie van voet   – valt bij richtingsverandering   – goede proprioceptie; goede vinger-neusproef   – kan vanuit liggende positie niet rechtstaan   – kyfose • H…S…: dystonie → mond openen met handen vooraleer mogelijkheid tot eten   – tong uitsteken → moeilijk om te eten   – onwillekeurige bewegingen van rechterhand (wijsvinger)   – onwillekeurige bewegingen van gezicht	1936, revue neurologique
Huntington familial:    madame Antoniette T…	1934-1936	• mei 1934: Huntington • kleine bewegingen van de extremiteiten
Janneke M…	1929	• cerebellair syndroom; myoclonieën van de larynx, tong, oogbollen • soms kijkt hij bang en verbaasd • kan niet alleen stappen (evenwichtsstoornis) • myoclonieën van de tong bij uitsteken (transversale spieren) • draaiende oogbollen als hij ogen sluit
A… V… 27 ans	1931	• trauma arachnoïdea: symptomen 2 maanden na val op het hoofd • empyeem en arachnoïditis • brughoekneurinoom   – facialisparese links 1931   – cerebellair syndroom links + intentietremor + dysmetrie   – geen auditieve problemen   – papiloedeem bilateraal   – nystagmus   – adiadochokinesie   – asymmetrie van de bovenste ledematen
Familie H…    Cecile    Charles	1932	• Cecile: 4 maanden voor haar dood:   – ataxie   – lichte hypermetrie   – geen voldoende evenwicht om te blijven staan   – bij slaap: onderste ledematen in adductie en hyperextensie • Charles: 1932:   – moeizame gang
Sclérose diffuse de Heubner-Schilder (infantiel type)    Elvira N… 4ans	1933	• 1933:   – spontane bewegingen   – neiging om rond as te draaien (in ligtoestand)     waarbij de onderste ledematen frequent gekruist zijn   – weent   – trage oogbolbeweging
Forme infantile tardive    Ottilie G… 8 ans	1933	• houding in rust:   – intense kromming van de lendenen   – opistotonus (traag)   – hyperextensie van de onderste ledematen   – hyperflexie-pronatie van de bovenste ledematen   – spastisch opheffen van rechter been     schaar   – hyperextensie (eig. plantaire flexie) van beide voeten • draaiing rond eigen as (naar rechts)
Type tardif de la leucodystrophie familiale    OBS Charles B…	?	• 47 jaar • familiale ziekte begint geestelijk • wordt quadripleeg met verwarring en problemen met slikken • rigide en triestig masker • kan niet lachen • verhoogde peesreflexen • clonus van de voet • moeilijk rechtkomen • spastische gang (vooral de linker ledematen) • bilaterale Babinski	Volume1, revue neurologique, T 65, n°1, janvier 1936
Spasme de torsion essentiel    Cas D…    E… 24 ans    Josephine J…	1936 1934-1937 1932	• spasme de torsion essentiel • observatie door E. De Smedth en L. van Bogaert • houding in rust: geen anomalie te zien, behalve constante torsie van het hoofd naar rechts   – masker   – lichte contractie van de spieren   – permanente deviatie oogbollen   – kromming van de romp • bij het zitten:   – pronatie-beweging van de voorarmen   – torsie hoofd en romp • rechtop:   – torsie hoofd en romp   – lichte hyperflexie van de nek • stappen:   – torsie hoofd   – kromming van de rug   – lichte hypermetrie van de onderste ledematen   – verbreed gangspoor • neusproef: enkel choreatische bewegingen, geen tremor, geen musculaire tegenwerking • begin 1934 tot aug 1937 geval van Dr. Muylle (Zelzaete)   – spastische gang, kleien pasjes, verbreed gangspoor   – neusproef lukt   – afwezige mimiek, last van bewegen met de lippen   – in rust:       ze ontspant zich niet       hoofd opgeheven boven het bed       kan zelfstandig opstaan • 1932:   – algemeen aspect van de gang   – elegante bewegingen van de pols, hand en vingers   – verliest het evenwicht soms   – onwillekeurige bewegingen romp, hoofd en bovenste ledematen • 1933:   – zonder bh, zelfstandig staan is onmogelijk   – chronische choreatische bewegingen van hoofd en      gezichtsspieren (grimassen) • juni 1933:   – spasme van proximale musculatuur meer bruusk en frequent   – dystonie van nek   – heupflexie bij stappen   – masker
Reeks patiënten zonder naam of uitleg

SYNDROMES MYOCLONIQUES 1, Amsterdam juni 1949 (17 MIN)

SYNDROMES MYOCLONIQUES 2 (18 MIN), kleur

terug